Мраморная болезнь

Остеопетроз (болезнь Альберс-Шенберга, мраморная болезнь, врожденный остеосклероз)—генерализованный, неравномерный, широко распространенный гиперостоз, захватывающий одновременно большое число костей. Заболевание обусловлено нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью.Характерными признаками являются увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью, что сопровождается нормо-хромной анемией, лейко- и тромбоцитопенией, гепатоспленомега-лией. Прогрессивное утолщение кости постепенно приводит к облитерации костномозговой полости, редукции костного мозга и панцитопении. Утолщенные кости имеют мраморно-белый цвет, хрупкие, ломкие. Часто наблюдаются патологические переломы. В процесс вовлекаются и кости черепа, особенно при злокачественной форме, заканчивающейся летальным исходом в раннем детстве.
http://lizyd.livejournal.com/8424.html

Тэги: medicine, медицина
Комментарии | Постоянная ссылка