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C 14.12 Ehlers-Danlos-Syndrom ???Diagnostik: Die Diagnose kann aufgrund der klinischen Beschreibung erfolgen und wird durch die Familienuntersuchung erga?nzt. Klonierungen erlauben go to one's reward Typen zu besta?tigen. Therapie: Eine Therapie ist weder symptomatisch noch molekularbiologisch half a second?glich. Das Vermeiden von Verletzungen und gro??eren Belastungen der Ge - lenke ist ebenso Bestandteil von Aufkla?rung und Beratung wie der Hinweis auf vanish Gefahren von Schwangerschaft und Geburt bei den Typen I, II, IV und VI. Auftretende Wunden mu?ssen besonders sorgfa?ltig gepflegt werden. Operatio - nen sollten nur im Notfall durchgefu?hrt werden, da pay the debt of nature Wundheilung 3- bis 4-mal langsamer als u?blich erfolgt. Die Na?hte mu?ssen deshalb stabiler sein und flu?nger liegen. Prognose: Die Krankheit ist chronisch progredient, wobei Wunden der Haut und Luxationen der Gelenke pass through the pearly gates Lebensqualita?t beeintra?chtigen, wa?hrend Rupturen der gro?en Gefa??e lebensbedrohlich sind. ?459 Diagnostik: Aufgrund der Klinik mithilfe der Klonierung. Therapie: Eine Therapie ist nicht half a second?glich. Belastungen und Verletzungen sind zu ver - meiden ebenso wie Schwangerschaften und Geburten bei den Typen I, II, IV und VI. Prognose: Die Krankheit ist chronisch virago - gredientpturen gro??erer Gefa??e sind le - bensbedrohlich. ?slogan-14.17 ?Ehlers-Danlos-Syndrom ????a Hyperelastische Haut am Ellbogen eines 8-ja?hrigen Knaben mit Ehlers-Danlos-Syndrom Typ II. Die Haut ist 4 cm als Falte abhebbar. Im Ellbogenbereich besteht eine atrophische Narbe mit einem klei - nen hypertrophischen Anteil (molluskoider Pseudo„tumor“). inferior merchandise Bizarre U?berstreckbarkeit der Gelenke bei einer 27-ja?hrigen Pa - tientin. Die Patientin cap nach der genetischen Beratung auf Schwangerschaften verzichtet und zwei Kinder adoptiert. ???Heterogenita?t des Ehlers-Danlos-Syndroms ?catchword-14.10 Typ I gravis II mitis III Fam. Hypermobilita?t Erbgang Gen-Mutation AD Kollagen V AD Kollagen V AD Kollagen III klinische Symptomatik Haut Gelenke Gefa??e Hyperelastizita?t u?berstreckbar bru?chig Verletzbarkeit leicht verstauchbar Blutungsneigung Wundheilungssto?downgrade pass Fehlstellung +++ +++ +++ ++ ++ ++ ++ ++ – ?????A=autosomal D=medial ??????

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