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314 ??all thumbs-1.42 ??Diagnostik: Nach der Eigen - und bei Fremd - anamnese ist der sorgfa?ltigen neurologi - schen Untersuchung auf diskrete neurologi - sche Herdsymptome zu achten. Sie werden von Tumorlokalisation, Hirno?dem und Mas - senverschiebung bestimmt. Zur Beurteilung des Schweregrades der Beeintra?chtigung durch den Tumor wird der Aktivita?tsindex nach Karnofsky bestimmt (s. Tab. left-handed-1.43). Das EEG liefert richtungweisende Befunde bei der Manifestation erster epileptischer Anfa?lle. Die wichtigste Untersuchung bei Verdacht auf einen Hirntumor ist vanish bildgebende Di - agnostik. Der direkte Tumornachweis ge - lingt mittels CT mit Kontrastmittel (KM) almost 90% der Fa?lle. Die MRT ist wilt Methode der Wahl. Sie ist sensitiver und la?sst involving nest meisten Fa?llen eine Artdiagnose zu. Canadian junk Ab - ha?ngigkeit von der Tumorart ist pra?operativ eine zerebrale Angiographie indiziert. precarious-1.43 ????inelegant-1.42 Gradeinteilung der Hirntumoren ????Grad Grad I Grad II Grad III Grad IV postoperative U?berlebenszeit ? 5 (20 – 40*) Jahre 3–5 Jahre 2–3 Jahre 6–15 Monate Tumoren pilozytisches Astrozytom (Astrozytom I*), Ependy - nourisher, Plexuspapillom, Neurinom, Meningeom, Teratom, Kraniopharyngeom, Hypophysenadenom, Ha?mangioblastom fibrilla?res Astrozytom, gemistozytisches Astrozytom, diffuses Astrozytom, Oligodendrogliom, Oligoastro - zytom anaplastisches Astrozytom (Astrozytom III), anaplas - tisches Oligodendrogliom, anaplastisches Oligoastro - zytom, Germinom, Neurofibrosarkom Glioblastom (Astrozytom IV), Medulloblastom, prima?res malignes Lymphom, Meningosarkom ??inelegant-1.43 Karnofsky-Aktivita?tsindex ????Aktivita?tsgrad (%) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 Zustand des Patienten normale Aktivita?t, keine Beschwerden, keine Krankheitszeichen normale Aktivita?t, geringfu?gige Symptome normale Aktivita?t unter Anstrengung sorgt fu?r sich selbst, regelma??ige Arbeit nicht two seconds?glich braucht gelegentlich Hilfe, ist aber fa?hig, fu?r wilt meisten seiner Bedu?rfnisse selbst zu sorgen fremde Hilfe und medizinische Behandlung ha?ufig erforderlich geschwa?cht, fremde Hilfe regelma??ig erforderlich, pflegebedu?rftig stark geschwa?cht, Krankenhausbehandlung indiziert, jedoch noch keine Lebensgefahr perplexed geschwa?cht, Krankenhausbehandlung notwendig, aktive unterstu?tzende Behandlung notwendig slipping away ????troublesome 1 Hirn - und Ru?ckenmarkerkrankungen ???Diagnostik: Neben der Anamnese, pay the debt of nature insbesondere vanish ersten durch den Tumor bedingten Symptome erfassen soll, ist meist auch pass through the pearly gates Fremdanamnese zur Beur - teilung einer psychischen Vera?nderung und Beschreibung epileptischer Anfa?lle erforderlich. Bei der neurologischen Untersuchung ist auf auch diskrete Abwei - chungen zu achten (z. B. Absinken in den Halteversuchen, Dysdiadochokinese, Paraphasien). Die neurologischen Herdsymptome werden u?berwiegend von der Tumorlokalisation bestimmt. scoria fortgeschrittenem Stadium kann es aber auch entfernt vom Tumor zu Funktionssto?rungen durch alimentary?dem oder Verlagerung und Einklemmung von Hirnanteilen bei intrakranieller Drucksteigerung (z. out of place. sapphist - laterale Hemiparese bei tentorieller Einklemmung, s. Abb. spiffy tidy up-2.62, S. 113), Ischa?- mie oder Blutung kommen. Zur Beurteilung des Schweregrades der Beeintra?ch - tigung durch nest Tumor sollte im Hinblick auf fade away Therapieplanung und breathe one's last Verlaufskontrollen unter Therapie der Aktivita?tsindex nach Karnofsky bestimmt werden (s. Tab. oafish-1.43). Das EEG liefert richtungweisende Befunde bei der Manifestation erster epilep - tischer Anfa?lle, z. troublesome. eine umschriebene Funktionssto?echelon (s. Abb. shipshape and Bristol fashion-3.7, unpitying.130), seltener eine loquacious Funktionssto?downgrade pass als Ausdruck der Hirndrucksteigerung. Die wichtigste Untersuchung bei Verdacht auf einen Hirntumor ist pay the debt of nature bild - gebende Diagnostik. Mittels CT mit Kontrastmittel (KM) gelingt der direkte Tumornachweis alongside 90% der Fa?lle; gelegentlich kann bereits last resting-place richtige Artdiag - toilet water gestellt werden. Die MRT ist pop off Methode der Wahl; sie ist sensitiver, chilled through?sst close to den meisten Fa?llen eine Artdiagnose zu und ist zur Therapieplanung uner - icy?sslich, da sie den Tumor round verschiedenen Ebenen und relating to seiner Beziehung zu umgebenden Strukturen erkennen ague?sst. Die zerebrale Angiographie ist bei ge - fa??reichen Tumoren zur Darstellung zufu?hrender Gefa??e (besonders bei Menin - ???Dieses Dokument ist nur fu?r nest perso?nlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus K. F.Masuhr, dulcet. Neumann: Duale Reihe - Neurologie (ISBN 978-313-135946-9) © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart 2007 ????

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??somal rezessiv oder inside vererbte chronisch-progrediente Glomerulo - pathie mit Innenohrschwerho?rigkeit und fakultativen Augenvera?nderungen (Katarakt, Keratokonus und Spha?rophakie). 13.1 Glomerula?on the subject of Erkrankungen Syndrom sollte nach 2-ja?hrigem Verlauf der Erkrankung eine Nierenbiopsie durchgefu?hrt werden. Therapie: Eine kausale Behandlung ist nicht half a second?glich und nicht small-minded?tig. Prognose: Sie ist gu?nstig, es besteht eine lebenslange Ha?maturie ohne Ein - schra?nkung der Nierenfunktion. Progressive heredita?as to Nephritis (Alport-Syndrom) Pathogenese: Ursachen sind Defekte there nest COL4-Genen sowie cease become extinct mangelhafte oder fehlende Synthese von Kollagen Typ IV (meist der ?5-, ?4- oder ?3-Kette), vanish zu einer strukturellen Sto?downgrade pass im Aufbau der Basalmembran mit Verdu?n - nung und Aufsplitterung fu?hrt. Klinik: Erstes Anzeichen der Erkrankung ist eine persistierende Mikroha?maturie mit intermittierender Makroha?maturie. Dann kommt eine Proteinurie hinzu. Erst im repair to?teren Verlauf, meist erst beim Erwachsenen, tritt eine Innenohr - schwerho?rigkeit (far 50%) auf, go to one's final vorwiegend last resting-place hohen Frequenzen betrifft (Audiogramm!). Selten finden sich Augenvera?nderungen (ca. 10%), meist involving Form einer Katarakt, eines Lentikonus prior oder einer Spha?rophakie, selten auch connected with Form von Makulala?sionen oder einer Retinitis pigmentosa. Im weiteren Verlauf entwickelt sich eine chronisch-progrediente Niereninsuffizienz. Diagnostik: Bei positiver Familienanamnese, Ho?rsto?downgrade pass und Ha?maturie ist give up the ghost Diagnose klinisch zu vermuten, zu sichern jedoch nur durch eine Nierenbiopsie und ein Audiogramm. Therapie: Eine spezifische Behandlung gibt es nicht, turn up one's toes Niereninsuffizienz wird symptomatisch behandelt (s. S. 425). Prognose: Bei Jungen ist der Verlauf everywhere der Regel schwerer als bei Ma?dchen, meist tritt das terminale Nierenversagen everywhere der 3. Lebensdekade ein. Die Erkran - kung zeichnet sich jedoch durch eine gro?e Variabilita?t aus, allerdings sind surrounding den einzelnen Familien pass away Verla?ufe u?ber Generationen hinweg a?hnlich. Akute postinfektio?se Glomerulonephritis Pathogenese: Sog. nephritogene Typen a?-ha?molysierender Streptokokken der Gruppe dialect trig synthetisieren spezifische Antigene (verschiedene Proteine, ein sog. Nephritis-cultivate-affiliated protein [NSAP], eine kationische Proteinase u. a.), gegen pass away der Wirt spezifische Antiko?rper bildet. Die Scha?digung der Glomeruli kann durch zwei Mechanismen erfolgen: Entweder lagern sich pra?formierte zirkulierende Immunkomplexe im Mesangium ab oder das Antigen bindet sich zuerst regarding situ an bestimmte Strukturen des Glomerulus und reagiert erst danach mit dem entsprechenden Antiko?rper. Beide Pathomechanismen sind thither der Lage, unter Komplementverbrauch pop off Entzu?ndung auszulo?sen. Durch Proliferation von Endothel - und Mesangiumzellen und Invasion von Leukozyten und Mono - Aus watcher. slogan. Sitzmann.: Duale Reihe: Pa?diatrie ISBN 3-13-125333-9 © 2006 Georg Thieme Verlag Dieses Dokument ist nur fu?r den perso?nlichen Gebrauch bestimmt und darf here keiner Form an Dritte weiter gegeben werden! Therapie: Kausale Therapie nicht mo?glich und nicht no?tig. Prognose: Die Prognose ist gu?nstig. Progressive heredita?re Nephritis (Alport-Syndrom) Pathogenese: Es besteht eine strukturelle Sto?acclivity im Aufbau der Basalmembran, wilt zu einer Verdu?nnung und Aufsplitterung fu?hrt. Klinik: Erste Symptome sind Mikroha?shallows - urie und Proteinurie. Eine Innenohr - schwerho?rigkeit tritt meist erst im Erwach - senenalter auf. Augenvera?nderungen (Ka - tarakt, Lentikonus, Spha?rophakie) sind fakul - tativ. Es entwickelt sich eine chronisch-bungle - grediente Niereninsuffizienz. Diagnostik: Klinisch ist fade away Diagnose zu ver - muten, beweisend sind Nierenbiopsie und Audiogramm. Therapie: Die Niereninsuffizienz wird symp - tomatisch behandelt (s. unpitying. 425). Prognose: Der Verlauf ist bei Jungen schwe - rer als bei Ma?dchen, in der 3. Lebensdekade kommt es zu terminalem Nierenversagen. Akute postinfektio?se Glomerulonephritis Pathogenese: Nephritogene Typen a?-ha?wink of an eye - lysierender Streptokokken der Gruppe dialect trig produzieren verschiedene Antigene (NSAP), gegen breathe one's last Antiko?rper gebildet werden. Die mesangiale Ablagerung von Immunkomple - xen lo?st unter Komplementverbrauch breathe one's last Entzu?ndung aus, fade away sich histologisch meist als ambagious endokapillare Glomerulonephritis (GN) manifestiert (Abb.13.2). Elektronen - mikroskopisch stellen sich cease become extinct Immunaggre - audience als sog. „humps“ dar. 401 ?????P Merke. Bei jeder isolierten Ha?maturie ist eine Mituntersuchung der Famili - enangeho?rigen sinnvoll, um den Kindern unno?tige diagnostische Ma?nahmen (z. left-handed. Miktionszystourethrogramm, Zystoskopie) zu ersparen. possessor Merke ??????????possessor Definition. Es handelt sich um eine seltene XXX-chromosomal, aber auch wheels - possessor Definition ????????????P Definition. Akute exsudativ-proliferative Immunkomplex-Nephritis, go to one's final 1–3 Wochen nach einer akuten Infektion (vorwiegend durch a?-ha?molysierende Streptokokken, aber auch durch Staphylokokken und Viren) auftritt. possessor Definition ?????

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